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婴幼儿黄疸

婴幼儿黄疸(infantile jaundice)是因胆红素在体内积聚引起的皮肤或其他器官黄染,可分为病理性和生理性两类。患儿的常见表现为皮肤、巩膜等部位黄染,大小便颜色异常等。若病情不断加重,还可能引起胆红素脑病(即核黄疸),造成神经系统的永久性损害,甚至死亡。因此婴幼儿出现皮肤发黄等异常表现时,应及时就医诊治。

英文名称

infantile jaundice

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性

部分患儿可能与遗传有关

主要病因

主要由产伤或缺氧等高危因素,以及胆红素生成过多、肝脏胆红素代谢障碍、胆汁排泄异常等引起

常见症状

皮肤、巩膜等部位黄染

检查项目

体格检查、胆红素检查、肝功能检查、母子血型检查、粪便检查、血培养、超声检查、头颅MRI

发病部位

其他

就诊科室

小儿科、新生儿科

重要提醒

婴幼儿出现皮肤、巩膜黄染时,应立即就医,避免疾病进展,损害神经系统。

流行病学

流行病学

黄疸是婴幼儿临床常见的一种症状,具体的发病率暂无确切的流行病学数据。多见于黄种人,母乳喂养儿多发。

传染性

无传染性。

好发人群

好发于黄种人和母乳喂养儿。

症状

分类

根据婴幼儿黄疸发生的时间、消退时间、血清胆红素水平分类。

1、生理性黄疸

是因初生时胆红素产量大于胆红素排泄量,而引起的暂时性血清胆红素增高,可自行消退。足月儿生后2~3天出现,4~5天达高蜂,5~7天消退,最迟不超过2周;早产儿生后3~5天出现,5~7天达高峰,7~9天消退,最迟可达3~4周。患儿情况一般良好,足月儿大多不需要治疗,早产儿可酌情进行药物治疗或光疗。

2、病理性黄疸

是各种溶血、疾病、感染等多种病理因素引起的血清胆红素水平异常增高或胆红素增高性质的改变。黄疸多在生后24小时内出现,持续存在或退而复现。本病需要及时进行干预,以预防胆红素脑损伤的发生,避免对婴幼儿产生不良影响。

典型表现

1、生理性黄疸

(1)黄疸症状一般较轻,主要分布在面部及躯干部,而小腿、前臂、手及足心常无明显的黄疸。

(2)小儿体温正常、食欲好、体重渐增、大便及尿色正常。

2、病理性黄疸

(1)黄疸程度重,可遍及全身,手心足底亦有较明显的黄疸。

(2)患儿可有发热、食欲不佳、呕吐、小便色黄、大便颜色变淡等表现。

并发症

1、急性胆红素脑病

生后数周内胆红素所致的中枢神经系统损害性疾病。早期出现嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低、偶有尖叫和呕吐等表现,持续12~24小时。然后出现抽搐、角弓反张和发热。轻者双眼凝视,重者出现肌张力增高、呼吸暂停、双手握紧等,持续12~48小时后,症状逐渐减轻、消失,但持续2周后可陆续出现核黄疸后遗症。

2、核黄疸

又称慢性胆红素脑病,是胆红素所致的慢性和永久性中枢神经系统损害或后遗症。可有手足徐动、眼球运动障碍(向上转动障碍,形成落日眼)、听觉障碍、牙釉质发育不良等表现,有时还可遗留脑瘫、智力落后、抽搐、抬头无力、流涎等后遗症。

原因

总述

本病患儿的血清胆红素较高,其本质是因机体生成的胆红素超过了机体处理、排泄它的能力,导致胆红素积聚,主要与婴幼儿胆红素代谢特点及某些疾病有关。

症状起因

1、生理性黄疸

母亲患有糖尿病、产时应用催产素、有婴幼儿黄疸家族史、种族、分娩方式、胎龄和出生体重、饮食类型和热量摄入等,都可影响婴幼儿血清总胆红素(TSB)水平。

2、病理性黄疸

(1)胆红素生成过多

婴幼儿每日生成的胆红素明显高于成人,主要是因过多红细胞的破坏及肠-肝循环增加,使胆红素增多。常见原因包括:

①红细胞增多症:常见于母-胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、宫内生长迟缓等。

②血管外溶血:如较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血。

③同族免疫性溶血:见于血型不合如ABO或Rh血型不合等,我国ABO溶血病多见。

④感染:细菌、病毒、螺旋体、衣原体、支原体和原虫等引起的重症感染皆可致溶血,以金黄色葡萄球菌、大肠埃希菌引起的败血症多见。

⑤肠-肝循环增加:先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等均可使胎粪排泄延迟,导致胆红素重吸收增加。

⑥红细胞酶缺陷:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷等。

⑦红细胞形态异常:如遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症等。

⑧血红蛋白病:如α地中海贫血等。

⑨母乳喂养与黄疸:母乳喂养相关的黄疸常指母乳喂养的婴儿在生后一周内,由于生后数天内热卡和液体摄入不足、排便延迟等,使血清胆红素升高。

⑩其他:维生素E缺乏、低锌血症等,使细胞膜结构改变导致溶血。

(2)肝脏胆红素代谢障碍

由于肝细胞摄取和结合胆红素的功能低下,使血清未结合胆红素升高。常见原因包括:

①缺氧和感染:如窒息和心力衰竭等。

②Crigler-Najjar综合征:即先天性UDPGT缺乏。

③Gilbert综合征:是一种慢性的、良性高未结合胆红素血症,属常染色体显性遗传,是由于肝细胞摄取胆红素功能障碍和肝脏UDPGT活性降低所致。

④家族性暂时性新生儿黄疸:某些母亲所生的所有新生儿,在生后48小时内,表现为严重的高未结合胆红素血症,其原因为妊娠后期孕妇血清中存在一种性质尚未明确的葡萄糖醛酸转移酶抑制物,使新生儿肝脏UDPCT酶活性被抑制。

⑤先天性甲状腺功能低下:甲状腺功能低下时,肝脏UDPCT活性降低可持续数周至数月;甲状腺功能低下时还可以影响肝脏胆红素的摄取和转运;经甲状腺素治疗后,黄疸常明显缓解。

⑥药物:某些药物如磺胺、水杨酸盐、维生素K,、吲哚美辛、毛花苷丙等,可与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点,影响胆红素的转运而使黄疸加重。

⑦其他:脑垂体功能低下和21-三体综合征等,常伴有血胆红素升高或生理性黄疸消退延迟。

(3)胆汁排泄障碍

肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻,可致高结合胆红素血症,如同时有肝细胞功能受损,也可伴有未结合胆红素增高。常见原因包括:

①新生儿肝炎:多由病毒引起的宫内感染所致。常见有乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等。

②先天性代谢缺陷病:α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症等可有肝细胞损害。

③先天性非溶血性结合胆红素增高症:较少见,是由肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致,可出现未结合和结合胆红素增高,临床经过良性。

④肠道外营养所致的胆汁淤积:常见于极低体重儿长期接受全肠道外营养,出现胆汁淤积,使血清结合胆红素增高,同时可伴有肝功能损害。

⑤胆道闭锁:由于先天性胆道闭锁或先天性胆总管囊肿,使肝内或肝外胆管阻塞,使结合胆红素排泄障碍,是婴幼儿阻塞性黄疸的常见原因。

常见疾病

红细胞增多症、血管外溶血、同族免疫性溶血、感染、先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、α地中海贫血、维生素E缺乏、低锌血症、Crigler-Najjar综合征、Gilbert综合征、家族性暂时性新生儿黄疸、先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下、21-三体综合征、新生儿肝炎、α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、先天性非溶血性结合胆红素增高症、胆道闭锁

就医

门诊指征

1、婴幼儿出现皮肤、巩膜黄染,持续不退。

2、伴喂养困难、哭闹不安。

3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

患儿可在家长陪同下,前往小儿科或新生儿科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查,建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、安排家属陪同就医,并提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问患者哪些问题

1、您的孩子有哪些症状?症状出现多久了?是否越来越严重?

2、您之前有过什么疾病吗?

3、你以前怀孕过吗?生过孩子吗?什么时候怀的第一个孩子?生过几个孩子?

4、您是什么方式生产的?

5、您有服用什么药物吗?

6、孩子父母的血型是什么?

患者可以问医生哪些问题

1、孩子黄疸最可能的原因是什么?

2、还有其他可能的原因吗?

3、需要做哪些检查?检查前需要注意些什么?

4、情况严重吗?会不会危及生命?

5、您建议先尝试什么治疗?有风险吗?

6、做这个治疗贵吗?要治疗多久?

7、治愈的概率大吗?会有后遗症吗?

8、日常生活中应该注意哪些问题,该怎么护理?

9、多久复查一次?

检查

预计检查

婴幼儿出现皮肤和巩膜黄染,应及时就医,医生首先对患儿进行体格检查,然后可能会建议患儿进行胆红素检查、肝功能检查、母子血型检查、粪便检查、血培养、超声检查、头颅MRI等,以确定诊断、评估病情。

体格检查

通过视、触、叩、听对患儿进行全身的体检,查看其皮肤黄染的症状,并评估患儿精神状况、反射及肌张力等情况。

实验室检查

1、胆红素检查

婴幼儿血清胆红素超过5~7mg/dl,即可出现肉眼可见的黄疸。

2、肝功能检查

通过此检查判断黄疸的出现是否与肝脏损害有关。

3、母子血型检查

检查母子ABO和Rh血型,若血型不同,则可能出现溶血,从而引发黄疸。

4、粪便检查

大便颜色为深黄色,提示可能存在溶血;由黄白色渐呈黄色,常提示病毒性肝炎;而灰白色则提示胆道阻塞。

5、血培养

判断有无败血症等病变。

影像学检查

1、超声检查

可检查肝脏大小,判断有无肝炎、肝硬化等肝脏病变,同时还可检查有无胆道阻塞等病变。

2、头颅MRI

对胆红素脑病的诊断有重要价值,且对患儿预后情况的判断也有一定意义。

诊断

诊断原则

根据患儿的病史和典型表现(如皮肤、巩膜黄染,哭闹不安等),再结合血清胆红素水平、血型、血培养等辅助检查结果,一般即可明确诊断。

鉴别诊断

1、先天性甲状腺功能低下

早期表现为嗜睡、活动少、肌张力低、便秘,后期可出现黏液性水肿、特殊面容等。行甲状腺功能检查可鉴别。

2、Crigler-Najjar综合征

即先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症,与遗传有关,为常染色体遗传,黄疸出现早,可通过葡萄糖醛酸转移酶活性测定,进行鉴别。

治疗

预计治疗

婴幼儿黄疸的治疗目的是降低血清胆红素水平,预防重度胆红素血症和胆红素脑病的发生。生理性黄疸一般可以自行消失,无需治疗;病理性黄疸的治疗主要为药物治疗、光照治疗等。

一般治疗

注意喂养时供给充足奶量,保证营养,可刺激胃肠蠕动,建立肠道正常菌群,减少胆红素的肠肝循环,有助于减轻黄疸程度。

药物治疗

1、免疫球蛋白

静脉注射免疫球蛋白可以治疗血型不合溶血导致的黄疸,常见的不良反应有皮疹、发热等。

2、白蛋白

白蛋白可与血中游离胆红素结合,增强胆红素转运,降低胆红素水平。

3、肝酶诱导剂

可使用苯巴比妥等肝酶诱导剂进行治疗,可减少胆红素生成,促进胆红素代谢,从而治疗黄疸。主要不良反应有嗜睡、记忆缺损等。

相关药物

免疫球蛋白、白蛋白、苯巴比妥

手术治疗

本病一般无需手术治疗。

其他治疗

1、换血疗法

一般选用脐静脉或其他较大静脉进行换血,也可选用脐动、静脉进行同步换血。此治疗可换出血中大量胆红素,防止发生胆红素脑病,还可纠正贫血,改善携氧,防止心力衰竭。

2、光照治疗

简称光疗,可使胆红素化学结构发生改变,使其易溶于水,并由肾脏排出。

治疗周期

婴幼儿黄疸的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

预计治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

生理性黄疸预后良好,一般可自行消退。病理性黄疸若能及时治疗,则预后相对较好,一般不会遗留后遗症;但若延误治疗,则预后不良,甚至造成永久性的神经系统损害。

危害性

若未及时治疗,黄疸持续存在且不断加重,可造成神经系统永久损害和功能障碍。

自愈性

生理性黄疸一般无需治疗,可自行消退;病理性黄疸则很难自愈,需要积极治疗。

治愈性

多数患儿经过早期规范的治疗可痊愈。

治愈率

暂无大样本数据统计。

日常

护理原则

患儿家属日常生活中应加强护理,遵循医嘱,积极配合医生定期进行治疗,若患儿病情加重或出现其他异常症状,需及时就医。

生活管理

1、注意患儿的保暖,避免低体温、低血糖、酸中毒等原因影响胆红素与白蛋白结合,而加重黄疸。

2、保持大便通畅,如有胎粪排出延迟,应给予灌肠处理。

3、注意保持患儿皮肤的卫生、清洁,尤其是脐部及臀部的清洁,避免破损感染。

4、居室宜安静清洁,保持一定的温度、湿度。

病情监测

1、注意观察患儿的全身情况,注意患儿有无精神萎靡、嗜睡、吸吮困难、惊惕不安、两目斜视,四肢强直、尖叫或抽搐等全身症状,如发现异常应尽快就医。

2、密切观察婴儿心率、心音、贫血程度及肝脏大小变化等。

饮食

饮食调理

本病对饮食一般无特殊要求,母乳喂养可能导致本病,也可能有助于疾病的恢复,因此,应在医生指导下进行喂食。

饮食建议

1、加强喂养调护,提早开奶。

2、按时哺乳,给患儿补充足够的水分及营养。

3、因母乳喂养导致的婴幼儿黄疸者,可暂停母乳喂养,期间改用奶粉喂养。

饮食禁忌

如果患儿是由母亲哺乳的,其母亲要禁用氧化剂药物,禁食蚕豆,忌与樟脑丸或萘接触。

预防

预防措施

1、加强孕期保健,注意饮食卫生。妊娠期间,母亲应注意饮食有节,避免过饥或过饱,禁食生冷、辛热之品,忌烟酒,还应避免滥用药物。

2、遵医嘱定期进行产前检查,筛选高危因素。

3、若之前存在过不明原因的死胎、流产或生产过重度婴幼儿黄疸的孕妇,再次妊娠分娩时,应尽可能地缩短分娩时间,尽快地结扎脐带。

4、若夫妻双方血型不合(尤其母亲血型为O型,父亲血型为A、B或AB型),或母亲为RH阴性血型者,应定期做有关血清学和羊水检查,并在严密监护下分娩,以防止婴幼儿溶血症的发生。

5、一般情况下,婴儿出生后应密切观察皮肤及巩膜色泽,进行高胆红素血症高危因素的评估,对于存在高危因素的婴儿,应注意监测胆红素水平及其动态变化趋势,争取尽早发现并治疗黄疸。

6、婴幼儿应避免接触能诱发溶血的药物及化学物品,禁用可诱发溶血性贫血的氧化剂药物。

7、避免在婴幼儿的衣物及被褥中使用樟脑丸。

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