无传染性。

我国目前缺乏肺纤维化的流行病学资料。

急性加重发生后住院期间病死率为55%~80%。初次发生急性加重后存活的患者，随后半年的病死率可达90%以上。

在临床实践中发现，近年来表现为肺纤维化的患病人数呈明显上升趋势。

老年人；吸烟人群，尤其是吸烟大于20包/年者；暴露于某些金属粉尘（黄铜、铅及钢铁）和木质粉尘（松木）者；家族中有家族性特发性肺纤维化者；接受某些化疗药物或放射治疗的患者；临床资料显示，男性患者多于女性患者。

1、进行性呼吸困难是最突出的症状，尤其是活动后呼吸困难更为常见。

2、部分病人有不同程度的咳嗽，主要为干咳，有的患者咳少许白色黏液痰。

3、部分患者可见杵状指/趾（手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大），终末期可有口唇、指甲发紫等缺氧表现。

可伴有消瘦、乏力、食欲不振、肌肉和关节疼痛等症状。

1、肺动脉高压和右心衰

肺纤维化瘢痕组织压迫肺部小动脉和毛细血管，使肺部血流阻力增大，引起肺动脉高压，病情继续发展可导致右心衰。病人表现为严重的呼吸困难和胸痛等，肺动脉高压患者早期诊断困难、治疗棘手、预后恶劣，症状出现后多因难以控制的右心衰竭死亡。

2、呼吸衰竭

通常是肺纤维化的最后阶段，当血氧水平极低时，可发生呼吸衰竭，导致患者死亡。

3、其他

随着肺纤维化的进展，可能导致肺萎陷或肺部感染。

肺纤维化由多种因素引起，如环境因素、疾病因素、药物因素等。部分患者病因不明，可能与遗传、吸烟、感染等因素有关。

1、基本病因

（1）环境暴露

暴露于某些金属粉尘（黄铜、铅及钢铁）和木质粉尘（松木）可发生肺纤维化。长期暴露于硅尘（含有二氧化硅的粉尘）、石棉纤维、谷物粉尘、鸟类或动物的排泄物等也可能发生肺纤维化。

（2）疾病因素

结缔组织疾病、硬皮病、血管炎、结节病、肺含铁血黄素沉着症、特发性非特异性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎等可导致肺纤维化。

（3）药物因素

很多药物会损伤肺脏组织，导致肺纤维化的发生，主要包括：

①化疗药物：如甲氨蝶呤、环磷酰胺等。

②心脏病药物：治疗心律失常的药物，如胺碘酮、普萘洛尔等。

③免疫抑制剂：如利妥昔单抗、柳氮磺吡啶等。

④某些抗生素：如呋喃妥因、乙胺丁醇等。

2、危险因素

（1）遗传因素

5%~20%的家族性特发性肺纤维化（IPF）中遗传因素在其发病中起作用。IPF的病例在国内外均有报道，且数量不断增加，这种病例多见于嫡亲和单卵双胞胎；某些已知遗传疾病患者的肺纤维化发病率很高。

（2）吸烟

吸烟可增加肺纤维化发生的危险性，其暴露程度与肺纤维化的发生率呈正相关，尤其是吸烟大于20包/年者。

（3）病毒感染

肺部病毒感染或微生物组异常引起炎症反应，可能导致肺纤维化病变，关于病毒感染的病因假说仍存不少争议。

（4）胃食管反流

研究发现长期反复的胃内容物吸入可导致肺纤维化的发生，因此，胃食管反流可能与肺纤维化病变有关，但是二者之间的因果关系还不十分清楚。

（5）某些治疗

如胸部放射治疗或高浓度氧疗，可能会增加肺纤维化的风险。

（6）年龄因素

肺纤维化病变与衰老相关。

（7）性别

有证据显示，男性患IPF的风险比女性更大。

硬皮病、血管炎、结节病、肺含铁血黄素沉着症、特发性非特异性间质性肺炎等。

1、突然出现严重的呼吸困难，口唇、指甲发紫。

2、出现其他危急的病症。

以上均须及时拨打急救电话或急诊处理。

1、频繁干咳或咳少许白色黏液痰。

2、手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大。

3、伴有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等症状。

4、体检时发现肺部异常。

5、存在家族性特发性肺纤维化家族史，出现干咳等症状。

6、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳时一般首诊科室是呼吸内科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、就诊当天可穿宽松的衣服，方便进行体格检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有哪些症状？症状出现多久了？是否越来越严重？症状是持续存在还是间歇性发作？

2、您之前有过肺部疾病吗？进行过哪些治疗？是否做过手术？

3、您以前从事过哪些工作？工作环境如何？是否接触过有毒有害物质？

4、您还有其他什么疾病吗？是否有服药治疗？服用的是什么药物？

5、您的家族成员是否患有自身免疫病？

6、您家里有亲人得过肺纤维化吗？

7、您饮食习惯怎么样？平时吸烟吗？

1、我出现肺纤维化最可能的原因是什么？

2、还有其他可能的原因吗？

3、我需要做哪些检查？检查前需要注意些什么？

4、我的情况严重吗？会不会危及生命？

5、您建议先尝试什么治疗？有风险吗？

6、做这个治疗贵吗？我将尝试多少个疗程？

7、治愈的概率大吗？治疗后是否可以正常生活？

8、这个治疗方案如果失败，我还可以做哪些治疗？

9、我在日常生活中应该注意哪些问题，该怎么护理？

10、我需要复查吗？多久一次？

医生会详细询问患者的症状、病史、家族史等，然后进行体格检查、实验室检查、影像学检查、肺功能检查等帮助诊断及确定下一步治疗计划。

常规测量体温、心率，查看病人皮肤情况、是否有杵状指/趾等，触诊全身浅表淋巴结以判断是否出现肿大。医生做胸部体格检查时，需要患者暴露上半身，用听诊器听诊，大多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音（velcro啰音）。

为了检查是否发生感染，评估肝、肾功能，排除其他疾病，患者应做血液检查。部分患者可见血沉增快，丙种球蛋白、乳酸脱氢酶（LDH）水平升高。还可出现某些抗体阳性或滴度增高，如抗核抗体（ANA）和类风湿因子（RF）等可呈弱阳性反应。

1、胸部X线

可以评估肺部病变情况。仔细观察IPF患者的X线胸片，绝大多数可发现异常。最常见的影像学异常是双侧弥漫分布、相对对称的网状或网状结节影，多伴肺容积缩小。随疾病进展，可出现直径多在3~15mm大小的多发性囊状透光影（蜂窝肺）。

2、胸部高分辨率CT（HRCT）

可以显示肺组织的细节，能够清晰显示肺纤维化程度。同时也是诊断IPF的重要依据，可表现为双肺弥漫分布的网格影和（或）蜂窝影，伴（或不伴）牵拉性支气管扩张。

3、超声心动图

可以查看心脏结构，评估心功能尤其是右心功能是否正常。

肺组织活检可以通过外科肺活检、电视胸腔镜手术等方式获取肺组织样本进行病理检查，在显微镜下观察以确定疾病具体类型及患者病情发展情况。但由于这是一种创伤性检查，会给病人带来不同程度的痛苦，因此，对年老体弱、呼吸功能很差而不适合或拒绝做活检者不推荐此项检查。

1、肺功能检查

旨在监测患者肺功能情况，评估肺部疾病严重情况。在大多数检查过程中，医生会要求患者戴上鼻夹，防止空气从鼻子里漏出，然后患者向连接的设备吹气。检测具体步骤取决于患者进行的检查类型。例如，有些类型的肺功能检查，医生可能要求患者尽可能深地吸气，然后尽可能快地用力呼气等，患者应严格按照医生要求的方法进行检查，以得到准确的检查结果。肺纤维化患者主要表现为限制性通气功能障碍、弥散量降低，伴低氧血症或Ⅰ型呼吸衰竭，早期静息肺功能可正常或接近正常。

2、支气管镜检查

是肺病最常见的有创检查之一。医生使用一根可弯曲的柔软细管，其顶部有微型镜头，从患者口腔或鼻腔将支气管镜送入气管，进入肺部，通过实时视频图像探查肺部和支气管病变，使用小刷子或细针取肺组织样本，进行支气管肺泡灌洗或经支气管肺活检。检查过程中，患者始终处于清醒状态，一般检查前及过程中，医生会通过局部麻醉来减少不适。支气管肺泡灌洗液细胞计数和分类，经支气管肺活检对肺泡细胞癌、结节病和感染等有较高诊断特异性，均可用于鉴别诊断。

医生根据患者的症状、体征，结合肺功能检查、影像学检查、病理检查等，综合患者基础疾病、用药情况、环境暴露和家族史等情况进行分析，仔细排除其他可能的疾病，可以获得准确诊断。

1、慢性过敏性肺炎

由于慢性过敏性肺炎可表现为干咳、呼吸急促等，与肺纤维化相似，需要彻底评估患者是否可能患有慢性过敏性肺炎。临床中即使通过彻底的筛查，仍有部分患者的过敏原无法确定，若支气管肺泡灌洗液显示淋巴细胞增多（达40%或更多）则提示该病的存在，应支持进一步调查环境暴露因素，并可能需要外科肺活检进行鉴别。

2、肺癌

可有胸痛、咳嗽、咳痰、痰中带血等症状，胸部影像学可见肺间质性改变或肺纤维化基础合并肺癌，可通过肿瘤标记物检查、病理活检进行鉴别。

3、慢性阻塞性肺疾病

患者多有长期大量吸烟史，主要表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难进行性加重，胸部影像学可见肺气肿表现，肺功能主要为阻塞性通气功能障碍，可与肺纤维化鉴别。

肺纤维化是许多肺部疾病发展的最终阶段，尚缺乏有效的治疗方法。针对原发病的治疗可能有效，只能暂时改善症状或延缓疾病进展。主要治疗手段包括对症支持治疗、药物治疗、一般治疗、手术治疗、姑息治疗等。

1、由于病情急性加重，临床上推荐高剂量激素治疗。

2、呼吸衰竭者可根据具体情况使用无创机械通气，一般不推荐使用机械通气。

1、糖皮质激素

糖皮质激素是传统的治疗肺纤维化的主导药物，它可以抑制炎症反应，减轻肺泡炎，从而延缓肺纤维化的进程。现普遍应用甲泼尼龙静脉滴注，但目前研究发现它仅对20%的IPF患者有效，并且长期服用糖皮质激素存在明显的副作用，往往会合并肺部的细菌或真菌感染。常见的不良反应有高血糖、骨质疏松等，长期用药后突然停药易引起撤药反应（原有疾病的症状重新再现甚至加重）。

2、免疫抑制剂

免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A等能够减轻机体的免疫反应。但是经常使用会存在潜在的严重副作用，在糖皮质激素治疗无效的情况下可考虑使用。常见不良反应有肝功能损害、畸胎、皮疹等，故肝功能差者、怀孕时禁用。

3、抗纤维化药物

（1）吡非尼酮：是一种多效性的吡啶化合物，可抑制胶原纤维的合成，具有抗炎、抗纤维化和抗氧化特性，适用于轻到中度肺功能受损的IPF患者。常见不良反应有胃部不适、黄疸（可见皮肤、黏膜黄染）、面部肿胀等。

（2）尼达尼布：适用于IPF或系统性硬化相关性间质性肺炎所致的肺纤维化。主要不良反应有恶心、呕吐、腹泻等，肝损伤患者应禁用。

（3）N-乙酰半胱氨酸：N-乙酰半胱氨酸作为一种祛痰药，高剂量使用时具有抗氧化性，进而起到抗纤维化作用，部分IPF病人可能有用。常见不良反应有恶心、呕吐、皮疹等。

（4）秋水仙碱：具有较强的体内抑制成纤维细胞增殖和合成胶原的功能，对激素治疗无效者，可单用或与免疫抑制剂/细胞毒药物合用。常见不良反应有恶心、呕吐等，一旦发生应立即停药，告知医生处理。有肝、肾功能损害者禁用。

4、抗酸药物

如果患者患有胃食管反流，医生可选择抗酸药物降低胃食管反流相关肺纤维化病情继续加重。主要包括质子泵抑制剂（如奥美拉唑、兰索拉唑等）和H₂受体拮抗剂（如雷尼替丁、法莫替丁等）。该类药品常见不良反应有头痛、腹泻、恶心、呕吐、便秘、腹痛及腹胀，偶见头晕、嗜睡、乏力、睡眠紊乱、感觉异常、皮疹等。

5、抗感染药物

对于合并感染的肺纤维化患者，医生会给予抗感染药物。

甲泼尼龙、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A、吡非尼酮、尼达尼布、N-乙酰半胱氨酸、秋水仙碱、奥美拉唑、兰索拉唑、雷尼替丁、法莫替丁

肺移植的确切指征尚不肯定，一般认为预计寿命不超过1年或肺功能损害快速进展者优先考虑。肺移植是目前治疗肺纤维化最有效的手段，根据手术方式主要可分为单肺移植、双肺移植、心肺移植及活体肺叶移植。其中单肺移植即可改善症状、延缓生命、提高生活质量，但是慢性排斥反应（闭塞性细支气管炎）发生率较高，使远期存活受到影响，并且由于捐献器官资源缺乏、感染、其他并发症和费用昂贵，许多患者无法进行器官移植，限制了其应用。

1、氧疗

一般是利用各种仪器如鼻导管、面罩等让更多氧气进入肺部。对临床出现明显静息性低氧血症的患者应给予长期氧疗，氧疗时间＞15小时/日，可以改善患者的缺氧状况。虽然氧疗不能组织肺损伤，但有助于改善呼吸功能、预防或减少低血氧导致的并发症等。

2、肺康复治疗

需在专业康复治疗师的指导下进行，主要包括呼吸生理治疗、肌肉训练（全身运动和呼吸肌锻炼）、营养支持、精神治疗和教育。

3、姑息治疗（照护）

在无任何有效针对性治疗的终末期和难以承受高昂代价新药治疗的中重度患者，可采用姑息治疗，以减轻患者症状，安慰患者，给患者及家属提供精神上的支持。

目前治疗手段有限，预后较差。大多数病人表现为缓慢逐步可预见的肺功能下降，少数病人在病程中反复出现急性加重，极少数病人呈快速进行性发展，出现呼吸衰竭甚至死亡。

1、部分特发性肺纤维化患者发病可能与遗传有关，家族中若有人患家族性特发性肺纤维化，则后代患病风险增大。

2、肺纤维化是肺部疾病进行到终末期的表现，无确切有效的治疗手段，严重危害患者生命安全。

3、患者通常伴有长期咳嗽、呼吸困难等症状，对日常生活造成不便。

4、肺纤维化症状的长期存在、预后差等特点，会使患者长期承受巨大的心理压力，恐惧疾病，甚至自暴自弃。

肺纤维化一般不会自愈，应积极治疗，防止疾病进一步恶化。

肺纤维化为不可逆性改变，一旦形成很难治愈。

急性加重患者预后差，中位生存期约为3~4个月，IPF诊断后平均存活时间3~5年。

日常生活中家属应注意给予患者爱与关心，使其保持积极乐观的心态，树立战胜病魔的信心。同时患者应调整生活方式，增强体质，合理膳食，保持心情愉快；主动学习疾病治疗的相关知识，积极配合医生治疗。

1、肺纤维化依然是世界正在研究的顽疾，目前并无准确的治疗方案，病人是非常痛苦的，早期可能只是劳作性喘憋、咳嗽，但随着病情加重情况会更加糟糕。患者要正确对待自身所患疾病，保持良好心态，学会自我身心调整，主动和医护人员、亲属、朋友交流沟通，缓解社会心理压力。

2、肺纤维化病人一般都无法接受自己“肺纤维化”这个事实，家属和医护人员的关爱是肺纤维化病人勇敢接受治疗的强大力量，一定要鼓励、关怀病人，减少病人的负面和悲观心理。家属从日常生活起居上注意照顾患者，尽量减少病人的劳动，让其安心、舒心休息。家人和朋友要经常陪伴在病人身边，带给病人关爱和欢乐，同时亦让病人感到自己的重要性，才会使他们忘记病痛，获得强大的抗击疾病的力量。

3、患者应积极管理负性情绪，平时可以培养广泛兴趣爱好，参加社会活动，结交相同患病的朋友，互相安慰、鼓励。

1、使用药物治疗的患者应遵循医嘱按时按量用药治疗，通过说明书、医生讲解等了解药物的不良反应，如有恶心、呕吐、皮疹等应立即告知医生，妥善处理。

2、药物治疗未结束不要随意更换治疗药物或不要贸然停药，以免影响疗效。

1、术后遵医嘱测量体温，注意保温保暖，若体温持续升高不退应及时告知医师，提防感染或排斥反应。

2、注意切口有无红肿、渗出等征象，存在异常者及时告知医生进行处理。

3、家属应经常帮助患者更换卧位方向，定时翻身，翻身时注意动作轻柔；保持床单清洁、平整无残渣；每天温水清洁皮肤；注意定时按摩骨性突起部位及受压较久的部位，促进血液循环。

4、停止或间断停用呼吸机后，家属应协助患者逐步下床活动，促进痰液的排出，同时有利于胃肠的蠕动，也可防止下肢静脉血栓的形成，并能提高肺活量，防止肺不张、肺炎的发生。

1、劳逸结合，生活规律，保证充足的睡眠和休息，注意保暖，防止受凉感冒。

2、根据身体状况，在康复治疗师的指导下进行适当的体能恢复训练，长期卧床者应当定时翻身，活动关节，避免形成褥疮或肌肉萎缩。

3、保持居室的清洁卫生，开窗通风1~2次/每日，30分钟/次。

4、平时家里需要备用氧气瓶或制氧机，同时自备指脉氧监测仪监测血氧饱和度。有条件者，可准备便携式移动制氧装置，保障患者外出时持续氧疗。

5、平时需生活在一个舒适安静的无烟环境中，外出时尽量戴口罩，避免交叉感染。

家属应密切关注患者每日症状，当出现剧烈咳嗽、呼吸困难加重、胸痛等症状时，警惕肺纤维化急性加重的可能，应及时到医院就诊。

接受肺移植的患者，应遵医嘱定期复查。出院第1个月，血常规、血生化全套、胸片或CT、肺功能、血药浓度，每周复查1次。第2个月每2周1次，第3个月每月1次，2年后每3个月1次。并分别于第6周、12周复查纤维支气管镜、心脏彩超、巨细胞病毒（CMV）抗体、骨密度，以后每3个月复查1次，2年后每年1次。

在接受积极治疗的同时，患者应注意饮食护理，养成良好的饮食习惯，有利于病情的控制。

1、养成良好的饮食习惯，定时定量进餐。平时宜清淡饮食，特别是肥胖患者，更应该清淡饮食，以低脂肪食物为主。

2、身体的抵抗力与营养密切相关，故应加强营养，在饮食上要选择高蛋白、高热量的食品，如牛奶、蛋类、鱼肉等。如进食量少，则应积极增加能量密度，服用营养粉等。

3、食用富含维生素A、维生素C的蔬菜和水果，如适当多吃些菜花、胡萝卜、西红柿、苹果、香蕉、梨等，以提高身体的抵抗力。

4、适量多饮水，有助于痰液稀释，促进痰液的排出。但对于同时患有心力衰竭的患者，则要严格控制水的摄入量。

1、禁吃辛辣的食物，如辣椒、胡椒、芥末等。

2、避免吃霉变、熏制、腌制等食品。

3、对于有水肿的患者，要忌吃含钠高的食物，以免水肿加重。含钠高的食物有咸菜、松花蛋等。

4、禁止吸烟、饮酒。吸烟、饮酒会加重病情，影响治疗。

1、戒烟，并远离二手烟。

2、积极治疗肺炎、胃食管反流等基础疾病。

3、预防呼吸道感染，可以通过注射流感病毒和肺炎疫苗、戴口罩、勤洗手等方法。

4、高危人群有异常症状者应及时就医。

5、保持良好的心理素质，注意调整自己的心态，减少不良情绪的刺激。

6、建立健康的生活方式，积极锻炼提高自身免疫力，合理膳食保证充足营养物质的摄入。

7、避免长期暴露于硅尘等可引起肺纤维化的物质中。