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雷诺现象

雷诺现象(Raynaud phenomenon,RP)是一种因血管神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病。在寒冷或情绪紧张等刺激下,突然发生于指(趾)小动脉的痉挛,以阵发性四肢肢端(主要是手指)对称的间歇发白、紫绀和潮红为其临床特点。雷诺现象病因多样,临床常继发于结缔组织疾病和周围血管病。多见于女性,男女发病比例约1:10,多在20~30岁发病,极少超过40岁。

英文名称

Raynaud phenomenon

主要病因

雷诺病、肿瘤、结缔组织病、血液病

常见症状

阵发性四肢肢端(主要是手指)对称的间歇发白、紫绀、潮红

检查项目

体格检查、血常规、抗体检查、放射性核素测定、冷凝素抗体检查、X线检查、动脉造影、冷水刺激试验、局部降温试验、缚臂试验、握拳试验

发病部位

手部,足部,上肢,下肢

就诊科室

风湿免疫科

症状

典型表现

1、原发性雷诺

(1)寒冷或精神紧张可诱发或加重本现象。表现为指(趾)远端、耳鼻、舌等处先苍白随后发绀,变红,顺序性变化体征。常局部伴有麻、疼痛、烧灼感。频繁发作者可导致软组织缺血性溃疡甚至坏死。

(2)双手对称性表现。

(3)脉搏正常。

(4)无或仅有浅表指端坏疽。

(5)无相应的其他基础病。

(6)症状至少在2年且无其他病因。

2、继发性雷诺

可有指(趾)端溃疡、皮肤及皮下组织钙化,如伴有高血压、皮疹、毛细血管扩张、黏膜溃疡、淋巴结肿大、心脏杂音、脉搏异常、血管杂音、肝脾大、关节炎及神经异常往往提示继发于风湿性疾病、动脉粥样硬化或肿瘤等基础病。

原因

总述
雷诺现象可分为原发和继发性两种。前者病因不明,是一种良性的肢端小动脉痉挛症,也称雷诺病,多见于女性。后者继发于其他疾病,即雷诺现象在其他疾病中的表现。
症状起因

1、结缔组织病

进行性系统性硬化症、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、多发性肌炎、混合性结缔组织病、肢端硬皮病、结节性多动脉炎、干燥综合征。

2、动脉闭塞性病变

闭塞性动脉硬化、闭塞性血栓性血管炎、末梢动脉血栓栓塞等。

3、神经系统疾病

脊髓灰质炎、脊髓肿瘤、脊髓空洞症、多发性硬化、脑血管内膜炎、腕管综合征、胸廓出口综合征、纤维肌痛症等。

4、肿瘤

多发性骨髓瘤、白血病、腺癌、嗜铬细胞瘤等。

5、血液病

冷球蛋白血症、巨球蛋白血症、冷凝集素增多症等。

6、职业病

从事振动性工具的操作、接触聚氯乙烯或重金属铅、砷工种者。

7、其他

原发性肺动脉高压、二尖瓣脱垂、粘液性水肿、药物影响等。

常见疾病

进行性系统性硬化症、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、多发性肌炎、混合性结缔组织病、肢端硬皮病、结节性多动脉炎、干燥综合征、闭塞性动脉硬化、闭塞性血栓性血管炎、末梢动脉血栓栓塞、脊髓灰质炎、脊髓肿瘤、脊髓空洞症、多发性硬化、脑血管内膜炎、腕管综合征、胸廓出口综合征、纤维肌痛症、多发性骨髓瘤、白血病、腺癌、嗜铬细胞瘤、冷球蛋白血症、巨球蛋白血症、冷凝集素增多症、原发性肺动脉高压、二尖瓣脱垂、粘液性水肿等。

就医

门诊指征

1、四肢肢端(主要是手指)阵发性发白、紫绀和潮红;

2、伴局部麻木、疼痛、烧灼感;

3、伴肢端发凉、怕冷,局部肿胀、活动受限;

4、伴指(趾)端溃疡、坏死;

5、伴皮肤及皮下组织钙化、皮疹、皮肤色素脱失或沉着;

6、伴发热、贫血、腹胀等全身症状;

7、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室
患者可到风湿免疫科或血管外科就诊。
就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能需要进行抽血检查,建议空腹抽血。

3、患者应注意保暖,以免加重病情。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问患者哪些问题
1、具体都有哪些症状表现?

2、什么时候出现的?多久了?

3、以前有过类似情况吗?什么原因造成的?经何种处理恢复的?

4、平时有吸烟或喝咖啡的习惯吗?

5、是否有静脉曲张、手术或者外伤史?

6、是否还患有什么疾病?近期是否服用过什么药物?

7、是否长期接触接触聚氯乙烯或重金属铅、砷?

8、是否从事振动性工具的操作?

9、是否接受过寒冷刺激?

10、近期是否过度劳累?精神压力大吗?

11、亲属是否曾有人出现过这种情况?

患者可以问医生哪些问题

1、为什么会出现这些症状?情况严重吗?

2、我的情况是原发的还是继发的?

3、我需要做哪些检查?

4、推荐采用什么治疗方法?需要住院吗?

5、治疗期间应该注意哪些事项?

6、针对目前的病情,可以达到怎样的治疗效果?

7、治疗后是否可以正常生活?有没有后遗症?

8、治疗后还会复发吗?

9、我还有其他疾病,会对治疗产生影响吗?

10、有没有方法可以降低发病的风险?

11、是否需要复查?多久一次?

检查

预计检查

医生首先会对患者进行体格检查,初步了解病情,随后根据患者的具体情况选择进行血常规、抗体检查、放射性核素测定、冷凝素抗体检查、X线检查、动脉造影、冷水刺激试验、体积和光电容积描记仪检查、局部降温试验、缚臂试验、握拳试验等检查,以便于明确诊断。

体格检查
医生会观察患者有无指端硬化、溃疡,及患者的营养状态。
实验室检查

1、血常规

白细胞及中性粒细胞可诊断感染性疾病。

2、抗体检查

由于免疫功能的紊乱,有雷诺现象患者血清中RNP抗体和抗Sm抗体、血中γ-球蛋白、IgG水平、循环中免疫复合物都较无雷诺现象患者为高。

3、放射性核素测定

可用放射性核素测定患指营养性血流情况。

4、冷凝集素抗体

有些患者血清中可存在冷凝集素,正常人血清中冷凝集的效价为1:32以下,雷诺病时冷凝集素效价可达1:128,但此检查不是特异的,许多其他疾病也可以检出冷凝集素。如病毒性肺炎、传染性单核细胞增多症、风疹、淋巴瘤、系统性红斑狼疮等。

影像学检查

1、X线检查

胸部X线检查确定有无肺部间质性病变,观察心影大小及心脏搏动情况以了解心肌状态或是否有心包病变:骨关节X线摄片有助于类风湿关节炎、强直性脊柱炎等的诊断。食管吞钡检查可对食份运动情况作出判断。在结缔组织病如硬皮病、皮肌炎等累及食管肌者可见吞钡后食管蠕动微弱或消失,平卧位时钡剂潴留食管内持久不能排入胃中。

2、动脉造影

末梢动脉痉挛,尤以掌指动脉最为明显。动脉造影显示管腔细小,动脉多是蛇形弯曲;晚期改变为指动脉内膜粗糙、管腔狭窄或阻塞。这些改变一般不出现在掌弓动脉近侧。

其他检查

1、冷水刺激试验

嘱患者静坐于温暖的室内 20~30 min后,将手或足浸入4℃冰水中,约1~2min可观察到局部皮色苍白,离开水后 2~5min,皮色变紫和潮红,并伴有局部冷、麻、针刺样痛感,发作持续数分钟后停止。这种方法可估计病情的程度和治疗效果。国内应用的较多。

2、体积和光电容积描记仪

测定患指环状面的增大和缩小值,以及检测指动脉搏动等来估计血流改变的情况,患指血流减少,动脉搏动的幅度降低。

3、局部降温试验

室温20℃时,先测手指表皮温度,再将双手浸入4C水中2分钟。然后观测手指表皮温度变化,记录恢复试验前表皮温度所用的时间,超过30分钟者为阳性。可与冷水试验结合检查。

4、缚臂试验

将血压计袖带缚于上臂,测量血压后从收缩压降低1.33干帕(KPa),维持5分钟;释放后观察手指皮肤颜色变化情况。此法是利用压力刺激诱发血管痉挛,简便易行,但诱发率较低。

5、握拳试验

两手紧握1.5分钟,然后上肢屈肘平腰松开双手。此试验可诱发皮肤颜色变化,并延迟皮肤颜色由苍白恢复正常的时间。

诊断

诊断原则

根据病史、典型症状,并结合相关检查一般可以明确诊断。医生在诊断的同时常需要排查患者是否有系统性红斑狼疮、多发性皮肌炎、系统性硬皮病、混合性结缔组织病、类风湿性关节炎、干燥综合征、结节性多动脉炎、闭塞性动脉硬化、血栓闭塞性脉管炎、腕管综合征、胸廓出口综合征、雷诺病等疾病。

鉴别诊断

1、系统性红斑狼疮(SLE)

系统性红斑狼疮可有雷诺现象,并出现下列8项症状中有半数以上症状表现(以年轻女性多见,尤以生育期妇女为多)则可能是系统性红斑狼疮:

(1)蝶形红斑或盘形红斑

(2)光过敏

(3)口腔溃疡

(4)非畸形关节炎或关节痛

(5)浆膜炎(胸膜炎或心包炎)

(6)肾炎(蛋白尿、血尿或管型尿)

(7)神经系统损害(抽搐或精神症状)

(8)抗ds-DNA,抗Sm抗体阳性

2、多发性皮肌炎

(1)皮肤病损:面部(尤其是眼睑部)、后颈、上胸、四肢关节伸侧对称分布的皮疹,开始为水肿性红斑,逐渐转化为紫红色斑,肿胀消退后红斑表面干燥,出现糠样鳞屑,可有轻度萎缩,有毛细血管扩张现象、色素沉着及色素减退。

(2)肌肉受累:四肢近心端肌群受累,出现举手、上楼梯、下蹲及步行困难,多对称发病;开始于运动后出现肌肉酸软胀痛,此后逐渐肌肉松弛、软弱无力,出现自发痛、压痛及活动痛,后期肌肉萎缩、活动受限。

(3)多系统病变:有不规则发热、消瘦、贫血、关节痛、心肌炎、间质性肺炎、雷诺现象、淋巴结及肝脾肿大、腹胀、腹泻及便秘、骨质疏松,则考虑是皮肌炎。

3、系统性硬皮病

皮疹初起为大小不等、形状不定、略带水肿性的淡红色斑,边缘略高于周围正常皮肤,逐渐扩大、硬化,渐呈淡黄色或象牙色,表面紧张、光滑,触之硬韧,不能用手捏起;有时可见边缘有淡紫红色晕环,病情发展皮肤萎缩变薄,可有轻度色素沉着或色素脱失,常见于额、颊、胸腹、臀部、肢端等处。除皮肤受累外,尚可侵犯食管、胃肠、肺、肾等全身多个脏器,可能是系统性硬皮病。

4、混合性结缔组织病

多见于女性,特点是具有红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎的某些临床表现,而又不足以诊断这些病的一组患者,但肾脏受累较少,以长期发热症状为主,高滴度核糖核酸蛋白(RNP)抗体阳性有助诊断。

5、类风湿性关节炎

以对称性、周围性多个关节慢性炎症为主,受累关节疼痛、肿胀、活动受限,有发热、贫血、皮下结节,雷诺现象,类风湿因子阳性。

6、干燥综合征

以口干、进食需用水送下,猖撅性龋齿为特征,常伴干燥性结膜炎,可有皮肤、关节、肾脏、消化系统受损表现,可出现雷诺现象,抗SSS及抗SSB抗体阳性,对本病有诊断意义。

7、结节性多动脉炎

表现为长期发热伴关节痛、肌痛、皮下结节、肾损害、血压高、雷诺现象、胃肠症状等,诊断主要依据皮下结节与三角肌或腓肠肌活检。

8、闭塞性动脉硬化

有高血压病、动脉粥样硬化病史的老年病人出现间歇性跛行、腿足疼痛、足背动脉搏动消失和足趾坏疽等过程,可能是闭塞性动脉硬化。

9、血栓闭塞性脉管炎

好发男性,青壮年,表现为患肢发凉、怕冷、感觉麻木,间歇性跛行(行走一段距离后,发生小腿肌肉疼痛,而被迫中途休息),患肢皮温略低,较苍白,但足背动脉搏动仍存;逐渐发展为疼痛由间歇性跛行转为持续性静息痛,尤以夜间更剧烈,皮温及色泽的变化更明显,且可出现患肢少汗,趾甲增厚变形,小腿肌肉萎缩,足背动脉搏动消失;晚期患肢趾端变黑、干瘪、甚至前端脱落,成为干性坏疽;疼痛更为剧烈,合并感染时局部变为湿性坏疽,且还可有高热、畏寒等全身症状,可能是血栓闭塞性脉管炎。

10、腕管综合征

急性外伤或慢性劳损史,逐渐出现手掌面桡侧、拇指、中指、环指和无名指桡侧有发麻、疼痛,并放射至臂部,症状夜间加重,活动及甩手后减轻;病程久者,可见手掌部肌肉萎缩。病人双肘搁在桌上,前臂与桌面垂直,双腕屈曲,疼痛迅即加重,初步诊断为腕管综合征。

11、胸廓出口综合征

病肢疼痛、麻木、感觉异常,以尺侧为重;改变上肢位置,症状可暂缓解;后期有肌力减退和肌肉萎缩;血管受累时,可出现手无力,发凉,皮肤青紫或苍白,肢体肿胀,锁骨上窝有压痛及放射痛,可能触及骨性突起(颈肋)或肥厚的斜角肌,桡动脉搏动减弱或消失,可能是胸廓出口综合征。

12、雷诺病(雷诺综合征)

中轻年女性,寒冷或情绪激动时引起典型发作(阵发性苍白-青紫-潮红),双侧对称性发病,无其他系统性疾病、周围血管疾病,观察2年未发现其他疾病,可能是雷诺综合征。

治疗

预计治疗
雷诺现象目前还没有根治方法。对于继发性雷诺现象,重点是治疗原发疾病。现在的治疗措施仅可以减缓疾病的进展及减轻发作时的症状,包括药物治疗、血浆交换疗法、手术治疗、诱导血管扩张法及其他治疗。
治疗方法

1、药物治疗

用交感神经阻滞剂及其他血管扩张剂,以解除血管痉挛,降低周围血管对寒冷刺激的反应。可选用:盐酸妥拉苏林、海特琴、烟酸、甲基多巴、利血平、哌唑嗪、钙通道阻滞剂、前列腺素等。

2、血浆交换疗法

可降低血浆粘滞度。如用血细胞分离器进行时可仅仅去除血浆,保留血细胞,疗效更佳。

3、肢体负压治疗

治疗原理为负压使下肢体血管扩张,克服了血管平滑肌的收缩,动脉出现持续扩张。

4、手术治疗

(1)交感神经切除术。上肢病变可考虑施行上胸交感神经切除术;下肢病变可施行腰交感神经切除术。

(2)掌和指动脉周围微交感神经切除术。

5、诱导血管扩张疗法

患者全身暴露在0℃的寒冷环境中,而双手浸泡在43℃的热水中,每次治疗10 min。其机制为通过条件反射,使患者再次暴露于寒冷环境中,肢端血管不再出现过度收缩反应。

6、其他

生物反馈疗法。

日常

护理原则

1、心理护理

自我调节情绪,避免情绪激动,是去除诱发因素的方法之一,如环境要求安静,心气平和,做深呼吸,闭目养神和听音乐。坚持力所能及的工作及自我生活料理。增强生活信心。

2、合理饮食

保证热量,应以碳水化合物为主,脂肪不易过多,饮食多样化且要全面均衡合理的摄入蛋白质、维生素及矿物质,高质量蛋白质和植物蛋白要互补,另外注意控制体重及钠的摄入,避免便秘。向患者讲解戒烟的重要性。

3、预防并发症

避免外伤。因指(趾)的皮肤脂肪层薄,加之皮肤小动脉痉挛造成缺血缺氧使局部皮肤营养差,易出现指端硬化和溃疡,如一旦出现外伤,伤口愈合慢,易感染,如为继发雷诺应积极治疗原发病。

4、其他

缓解症状,防寒保暖,避免外伤。药物治疗。

预防

预防措施

冬季注意保暖,防止局部受寒,可饮少量酒。不吸烟,避免应用各种收缩血管药物及β受体阻滞剂。避免创伤,及时治疗可引起血管损伤的各种疾病。避免不必要的情绪激动和精神紧张。积极治疗原发病,这些都有助于减少雷诺现象发作。

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