雷诺现象
雷诺现象(Raynaud phenomenon,RP)是一种因血管神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病。在寒冷或情绪紧张等刺激下,突然发生于指(趾)小动脉的痉挛,以阵发性四肢肢端(主要是手指)对称的间歇发白、紫绀和潮红为其临床特点。雷诺现象病因多样,临床常继发于结缔组织疾病和周围血管病。多见于女性,男女发病比例约1:10,多在20~30岁发病,极少超过40岁。
英文名称
主要病因
常见症状
检查项目
发病部位
就诊科室
症状
1、原发性雷诺
(1)寒冷或精神紧张可诱发或加重本现象。表现为指(趾)远端、耳鼻、舌等处先苍白随后发绀,变红,顺序性变化体征。常局部伴有麻、疼痛、烧灼感。频繁发作者可导致软组织缺血性溃疡甚至坏死。
(2)双手对称性表现。
(3)脉搏正常。
(4)无或仅有浅表指端坏疽。
(5)无相应的其他基础病。
(6)症状至少在2年且无其他病因。
2、继发性雷诺
可有指(趾)端溃疡、皮肤及皮下组织钙化,如伴有高血压、皮疹、毛细血管扩张、黏膜溃疡、淋巴结肿大、心脏杂音、脉搏异常、血管杂音、肝脾大、关节炎及神经异常往往提示继发于风湿性疾病、动脉粥样硬化或肿瘤等基础病。
原因
1、结缔组织病
进行性系统性硬化症、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、多发性肌炎、混合性结缔组织病、肢端硬皮病、结节性多动脉炎、干燥综合征。
2、动脉闭塞性病变
闭塞性动脉硬化、闭塞性血栓性血管炎、末梢动脉血栓栓塞等。
3、神经系统疾病
脊髓灰质炎、脊髓肿瘤、脊髓空洞症、多发性硬化、脑血管内膜炎、腕管综合征、胸廓出口综合征、纤维肌痛症等。
4、肿瘤
多发性骨髓瘤、白血病、腺癌、嗜铬细胞瘤等。
5、血液病
冷球蛋白血症、巨球蛋白血症、冷凝集素增多症等。
6、职业病
从事振动性工具的操作、接触聚氯乙烯或重金属铅、砷工种者。
7、其他
原发性肺动脉高压、二尖瓣脱垂、粘液性水肿、药物影响等。
进行性系统性硬化症、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、多发性肌炎、混合性结缔组织病、肢端硬皮病、结节性多动脉炎、干燥综合征、闭塞性动脉硬化、闭塞性血栓性血管炎、末梢动脉血栓栓塞、脊髓灰质炎、脊髓肿瘤、脊髓空洞症、多发性硬化、脑血管内膜炎、腕管综合征、胸廓出口综合征、纤维肌痛症、多发性骨髓瘤、白血病、腺癌、嗜铬细胞瘤、冷球蛋白血症、巨球蛋白血症、冷凝集素增多症、原发性肺动脉高压、二尖瓣脱垂、粘液性水肿等。
就医
1、四肢肢端(主要是手指)阵发性发白、紫绀和潮红;
2、伴局部麻木、疼痛、烧灼感;
3、伴肢端发凉、怕冷,局部肿胀、活动受限;
4、伴指(趾)端溃疡、坏死;
5、伴皮肤及皮下组织钙化、皮疹、皮肤色素脱失或沉着;
6、伴发热、贫血、腹胀等全身症状;
7、出现其他严重、持续或进展性症状体征。
以上均须及时就医咨询。
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能需要进行抽血检查,建议空腹抽血。
3、患者应注意保暖,以免加重病情。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
6、可安排家属陪同就医。
7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
2、什么时候出现的?多久了?
3、以前有过类似情况吗?什么原因造成的?经何种处理恢复的?
4、平时有吸烟或喝咖啡的习惯吗?
5、是否有静脉曲张、手术或者外伤史?
6、是否还患有什么疾病?近期是否服用过什么药物?
7、是否长期接触接触聚氯乙烯或重金属铅、砷?
8、是否从事振动性工具的操作?
9、是否接受过寒冷刺激?
10、近期是否过度劳累?精神压力大吗?
11、亲属是否曾有人出现过这种情况?
1、为什么会出现这些症状?情况严重吗?
2、我的情况是原发的还是继发的?
3、我需要做哪些检查?
4、推荐采用什么治疗方法?需要住院吗?
5、治疗期间应该注意哪些事项?
6、针对目前的病情,可以达到怎样的治疗效果?
7、治疗后是否可以正常生活?有没有后遗症?
8、治疗后还会复发吗?
9、我还有其他疾病,会对治疗产生影响吗?
10、有没有方法可以降低发病的风险?
11、是否需要复查?多久一次?
检查
医生首先会对患者进行体格检查,初步了解病情,随后根据患者的具体情况选择进行血常规、抗体检查、放射性核素测定、冷凝素抗体检查、X线检查、动脉造影、冷水刺激试验、体积和光电容积描记仪检查、局部降温试验、缚臂试验、握拳试验等检查,以便于明确诊断。
1、血常规
白细胞及中性粒细胞可诊断感染性疾病。
2、抗体检查
由于免疫功能的紊乱,有雷诺现象患者血清中RNP抗体和抗Sm抗体、血中γ-球蛋白、IgG水平、循环中免疫复合物都较无雷诺现象患者为高。
3、放射性核素测定
可用放射性核素测定患指营养性血流情况。
4、冷凝集素抗体
有些患者血清中可存在冷凝集素,正常人血清中冷凝集的效价为1:32以下,雷诺病时冷凝集素效价可达1:128,但此检查不是特异的,许多其他疾病也可以检出冷凝集素。如病毒性肺炎、传染性单核细胞增多症、风疹、淋巴瘤、系统性红斑狼疮等。
1、X线检查
胸部X线检查确定有无肺部间质性病变,观察心影大小及心脏搏动情况以了解心肌状态或是否有心包病变:骨关节X线摄片有助于类风湿关节炎、强直性脊柱炎等的诊断。食管吞钡检查可对食份运动情况作出判断。在结缔组织病如硬皮病、皮肌炎等累及食管肌者可见吞钡后食管蠕动微弱或消失,平卧位时钡剂潴留食管内持久不能排入胃中。
2、动脉造影
末梢动脉痉挛,尤以掌指动脉最为明显。动脉造影显示管腔细小,动脉多是蛇形弯曲;晚期改变为指动脉内膜粗糙、管腔狭窄或阻塞。这些改变一般不出现在掌弓动脉近侧。
1、冷水刺激试验
嘱患者静坐于温暖的室内 20~30 min后,将手或足浸入4℃冰水中,约1~2min可观察到局部皮色苍白,离开水后 2~5min,皮色变紫和潮红,并伴有局部冷、麻、针刺样痛感,发作持续数分钟后停止。这种方法可估计病情的程度和治疗效果。国内应用的较多。
2、体积和光电容积描记仪
测定患指环状面的增大和缩小值,以及检测指动脉搏动等来估计血流改变的情况,患指血流减少,动脉搏动的幅度降低。
3、局部降温试验
室温20℃时,先测手指表皮温度,再将双手浸入4C水中2分钟。然后观测手指表皮温度变化,记录恢复试验前表皮温度所用的时间,超过30分钟者为阳性。可与冷水试验结合检查。
4、缚臂试验
将血压计袖带缚于上臂,测量血压后从收缩压降低1.33干帕(KPa),维持5分钟;释放后观察手指皮肤颜色变化情况。此法是利用压力刺激诱发血管痉挛,简便易行,但诱发率较低。
5、握拳试验
两手紧握1.5分钟,然后上肢屈肘平腰松开双手。此试验可诱发皮肤颜色变化,并延迟皮肤颜色由苍白恢复正常的时间。
诊断
根据病史、典型症状,并结合相关检查一般可以明确诊断。医生在诊断的同时常需要排查患者是否有系统性红斑狼疮、多发性皮肌炎、系统性硬皮病、混合性结缔组织病、类风湿性关节炎、干燥综合征、结节性多动脉炎、闭塞性动脉硬化、血栓闭塞性脉管炎、腕管综合征、胸廓出口综合征、雷诺病等疾病。
1、系统性红斑狼疮(SLE)
系统性红斑狼疮可有雷诺现象,并出现下列8项症状中有半数以上症状表现(以年轻女性多见,尤以生育期妇女为多)则可能是系统性红斑狼疮:
(1)蝶形红斑或盘形红斑
(2)光过敏
(3)口腔溃疡
(4)非畸形关节炎或关节痛
(5)浆膜炎(胸膜炎或心包炎)
(6)肾炎(蛋白尿、血尿或管型尿)
(7)神经系统损害(抽搐或精神症状)
(8)抗ds-DNA,抗Sm抗体阳性
2、多发性皮肌炎
(1)皮肤病损:面部(尤其是眼睑部)、后颈、上胸、四肢关节伸侧对称分布的皮疹,开始为水肿性红斑,逐渐转化为紫红色斑,肿胀消退后红斑表面干燥,出现糠样鳞屑,可有轻度萎缩,有毛细血管扩张现象、色素沉着及色素减退。
(2)肌肉受累:四肢近心端肌群受累,出现举手、上楼梯、下蹲及步行困难,多对称发病;开始于运动后出现肌肉酸软胀痛,此后逐渐肌肉松弛、软弱无力,出现自发痛、压痛及活动痛,后期肌肉萎缩、活动受限。
(3)多系统病变:有不规则发热、消瘦、贫血、关节痛、心肌炎、间质性肺炎、雷诺现象、淋巴结及肝脾肿大、腹胀、腹泻及便秘、骨质疏松,则考虑是皮肌炎。
3、系统性硬皮病
皮疹初起为大小不等、形状不定、略带水肿性的淡红色斑,边缘略高于周围正常皮肤,逐渐扩大、硬化,渐呈淡黄色或象牙色,表面紧张、光滑,触之硬韧,不能用手捏起;有时可见边缘有淡紫红色晕环,病情发展皮肤萎缩变薄,可有轻度色素沉着或色素脱失,常见于额、颊、胸腹、臀部、肢端等处。除皮肤受累外,尚可侵犯食管、胃肠、肺、肾等全身多个脏器,可能是系统性硬皮病。
4、混合性结缔组织病
多见于女性,特点是具有红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎的某些临床表现,而又不足以诊断这些病的一组患者,但肾脏受累较少,以长期发热症状为主,高滴度核糖核酸蛋白(RNP)抗体阳性有助诊断。
5、类风湿性关节炎
以对称性、周围性多个关节慢性炎症为主,受累关节疼痛、肿胀、活动受限,有发热、贫血、皮下结节,雷诺现象,类风湿因子阳性。
6、干燥综合征
以口干、进食需用水送下,猖撅性龋齿为特征,常伴干燥性结膜炎,可有皮肤、关节、肾脏、消化系统受损表现,可出现雷诺现象,抗SSS及抗SSB抗体阳性,对本病有诊断意义。
7、结节性多动脉炎
表现为长期发热伴关节痛、肌痛、皮下结节、肾损害、血压高、雷诺现象、胃肠症状等,诊断主要依据皮下结节与三角肌或腓肠肌活检。
8、闭塞性动脉硬化
有高血压病、动脉粥样硬化病史的老年病人出现间歇性跛行、腿足疼痛、足背动脉搏动消失和足趾坏疽等过程,可能是闭塞性动脉硬化。
9、血栓闭塞性脉管炎
好发男性,青壮年,表现为患肢发凉、怕冷、感觉麻木,间歇性跛行(行走一段距离后,发生小腿肌肉疼痛,而被迫中途休息),患肢皮温略低,较苍白,但足背动脉搏动仍存;逐渐发展为疼痛由间歇性跛行转为持续性静息痛,尤以夜间更剧烈,皮温及色泽的变化更明显,且可出现患肢少汗,趾甲增厚变形,小腿肌肉萎缩,足背动脉搏动消失;晚期患肢趾端变黑、干瘪、甚至前端脱落,成为干性坏疽;疼痛更为剧烈,合并感染时局部变为湿性坏疽,且还可有高热、畏寒等全身症状,可能是血栓闭塞性脉管炎。
10、腕管综合征
急性外伤或慢性劳损史,逐渐出现手掌面桡侧、拇指、中指、环指和无名指桡侧有发麻、疼痛,并放射至臂部,症状夜间加重,活动及甩手后减轻;病程久者,可见手掌部肌肉萎缩。病人双肘搁在桌上,前臂与桌面垂直,双腕屈曲,疼痛迅即加重,初步诊断为腕管综合征。
11、胸廓出口综合征
病肢疼痛、麻木、感觉异常,以尺侧为重;改变上肢位置,症状可暂缓解;后期有肌力减退和肌肉萎缩;血管受累时,可出现手无力,发凉,皮肤青紫或苍白,肢体肿胀,锁骨上窝有压痛及放射痛,可能触及骨性突起(颈肋)或肥厚的斜角肌,桡动脉搏动减弱或消失,可能是胸廓出口综合征。
12、雷诺病(雷诺综合征)
中轻年女性,寒冷或情绪激动时引起典型发作(阵发性苍白-青紫-潮红),双侧对称性发病,无其他系统性疾病、周围血管疾病,观察2年未发现其他疾病,可能是雷诺综合征。
治疗
1、药物治疗
用交感神经阻滞剂及其他血管扩张剂,以解除血管痉挛,降低周围血管对寒冷刺激的反应。可选用:盐酸妥拉苏林、海特琴、烟酸、甲基多巴、利血平、哌唑嗪、钙通道阻滞剂、前列腺素等。
2、血浆交换疗法
可降低血浆粘滞度。如用血细胞分离器进行时可仅仅去除血浆,保留血细胞,疗效更佳。
3、肢体负压治疗
治疗原理为负压使下肢体血管扩张,克服了血管平滑肌的收缩,动脉出现持续扩张。
4、手术治疗
(1)交感神经切除术。上肢病变可考虑施行上胸交感神经切除术;下肢病变可施行腰交感神经切除术。
(2)掌和指动脉周围微交感神经切除术。
5、诱导血管扩张疗法
患者全身暴露在0℃的寒冷环境中,而双手浸泡在43℃的热水中,每次治疗10 min。其机制为通过条件反射,使患者再次暴露于寒冷环境中,肢端血管不再出现过度收缩反应。
6、其他
生物反馈疗法。
日常
1、心理护理
自我调节情绪,避免情绪激动,是去除诱发因素的方法之一,如环境要求安静,心气平和,做深呼吸,闭目养神和听音乐。坚持力所能及的工作及自我生活料理。增强生活信心。
2、合理饮食
保证热量,应以碳水化合物为主,脂肪不易过多,饮食多样化且要全面均衡合理的摄入蛋白质、维生素及矿物质,高质量蛋白质和植物蛋白要互补,另外注意控制体重及钠的摄入,避免便秘。向患者讲解戒烟的重要性。
3、预防并发症
避免外伤。因指(趾)的皮肤脂肪层薄,加之皮肤小动脉痉挛造成缺血缺氧使局部皮肤营养差,易出现指端硬化和溃疡,如一旦出现外伤,伤口愈合慢,易感染,如为继发雷诺应积极治疗原发病。
4、其他
缓解症状,防寒保暖,避免外伤。药物治疗。
预防
冬季注意保暖,防止局部受寒,可饮少量酒。不吸烟,避免应用各种收缩血管药物及β受体阻滞剂。避免创伤,及时治疗可引起血管损伤的各种疾病。避免不必要的情绪激动和精神紧张。积极治疗原发病,这些都有助于减少雷诺现象发作。
标签: