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肌肉萎缩

肌肉萎缩(myatrophy)是指肌肉的容积、形态较其正常缩小、变细,肌纤维变小或数量减少甚而消失。正常成年人中,男性肌纤维直径为48~65μm,女性为33~53μm,如男性<35μm,女性<28μm,则可认为肌萎缩。

英文名称

myatrophy

主要病因

肌源性疾病及神经源性疾病

常见症状

受累肌肉易疲劳及肌肉无力感

检查项目

体格检查、肌电图、肌活检、肌酶谱、脊髓诱发电位测定、尿液检查、血液生化检查

发病部位

全身

就诊科室

骨科、神经内科、内分泌科、神经外科

流行病学

好发人群
先天性肌病多起于儿童或青年,运动神经元疾病多起于壮年

症状

典型表现

肌肉萎缩主要表现为受累肌肉易疲劳及肌肉无力感,表现为经常跌倒,跑、跳、爬楼梯等动作吃力。此外,肌炎常有疼痛及压痛;神经炎常有压痛及感觉障碍等。肌肉萎缩逐渐加重,可以引起肌肉挛缩、骨质疏松、骨折、脊柱侧弯、呼吸或吞咽困难等并发症。

原因

总述

肌肉萎缩的病因主要有各种肌肉疾病或外伤、脊髓空洞症、脊髓炎、神经根型脊椎关节病、、脑底蛛网膜炎、脑干病变以及脑、脊神经病变等。

症状起因

1、肌源性因素

因肌膜功能障碍、肌肉结构异常、神经-肌肉传递障碍或直接压伤而致。

(1)先天性肌病

如肌纤维中央轴空性肌病、肌管性肌病、棒状体肌病、良性先天性肌病等。

(2)肌营养不良症

如进行性肌营养不良症、营养不良性肌强直症等。

(3)炎性肌病

如多发性肌炎、肌炎、皮肌炎及混合性结缔组织病及病毒、细菌、寄生虫等引起的感染性肌炎。

(4)外伤性肌病

如直接损伤或局部断裂、挤压、缺血所致肌肉病变。

(5)代谢性肌病

①与遗传有关的代谢性肌病:如糖原沉积病、家族性周期性瘫痪、脂蛋白异常症、家族性肌球蛋白尿症、脂质代谢异常性肌病等。

②非遗传性代谢性肌病:如糖尿病性肌病、周期性瘫痪、线粒体肌病、亚急性酒精中毒及营养代谢障碍性肌病。

(6)内分泌性肌病

如甲状腺、甲状旁腺功能紊乱,脑垂体功能不足,皮质醇增多症等引起的肌病。

(7)中毒性肌病

如亚急性或慢性酒精中毒性肌病,氯贝丁酯(安妥明)、6-氨基己酸、长春新碱、依米丁、氯奎等药物中毒性肌病等。

(8)其他

如缺血性肌病、癌性肌病、恶液质性肌病、激素性肌病、重症肌无力晚期、反射性肌萎缩、失用性肌萎缩、局部肌内注射引起的针性肌病、顶叶性肌萎缩、交感性营养不良症等。

2、神经源性因素

系周围神经元各部病损导致神经营养障碍及失用性肌萎缩。

(1)脊髓前角细胞病损

如脊髓灰质炎后遗症、脊髓性肌萎缩症、脊髓空洞症、脊髓内肿瘤、脊髓炎、脊髓卒中、多发性硬化症。

(2)脑干病变

如脑干炎、脑干肿瘤、脑干卒中、延髓空洞症、进行性延髓麻痹症等主要引起头面部、眼球运动肌、咽喉肌、舌肌、咀嚼肌萎缩。

(3)脑、脊髓神经根病损

如多发性神经根炎、脊膜神经根炎、神经根型脊椎关节病、椎管内脊髓外病损、脑底蛛网膜炎。

(4)脑、脊神经病

如脑、脊神经炎,多发性神经炎,单神经炎,神经外伤,神经性进行性肌萎缩症,末梢神经炎,神经丛损伤,胸出口综合,肘管、腕管、跗管综合征,神经卡压综合征,肩手综合征,斜角肌间隙综合征,周围神经肿瘤,中毒性周围神经病等。

常见疾病

肌纤维中央轴空性肌病、肌管性肌病、棒状体肌病,良性先天性肌病、进行性肌营养不良症、营养不良性肌强直症、多发性肌炎、肌炎、皮肌炎、混合性结缔组织病、糖原沉积病、家族性周期性瘫痪、脂蛋白异常症、家族性肌球蛋白尿症、脂质代谢异常性肌病、糖尿病性肌病、周期性瘫痪、线粒体肌病、亚急性酒精中毒、营养代谢障碍性肌病、甲状腺及甲状旁腺功能紊乱、脑垂体功能不足,皮质醇增多症、缺血性肌病、癌性肌病、恶液质性肌病、激素性肌病、重症肌无力晚期、反射性肌萎缩、失用性肌萎缩、顶叶性肌萎缩、交感性营养不良症、多发性神经根炎、脊膜神经根炎、神经根型脊椎关节病、椎管内脊髓外病损、脑底蛛网膜炎等。

就医

门诊指征

1、一处或多处发生肌肉缩小、变细等肌萎缩表现。

2、伴病变肌肉易疲劳、无力、疼痛不适。

3、伴肢体关节畸形、活动受限、瘫痪。

4、伴局部麻木、刺痛、蚁走感等感觉异常。

5、有局部严重外伤或长期注射药物等病史。

6、患有遗传性或先天性肌肉疾病。

7、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

1、怀疑肌肉本身病变,可去骨科就诊。

2、怀疑神经系统疾病,可去神经内科或神经外科就诊。

3、怀疑内分泌疾病,可去内分泌科就诊。

就医准备

1、部分患者可能因肌萎缩存在一定的行动障碍,因此外出时最好有亲友陪同,防止意外情况的发生。

2、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

3、医生可能会对肌萎缩部位进行检查,必要时着宽松衣物,便于医生检查。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问患者哪些问题

1、您的肌肉萎缩是何时出现的?都有哪些部位?随时间推移,症状有加重吗?

2、除肌肉萎缩外,您是否还存在肌肉疼痛、肌肉抽搐等表现?

3、您以前有过类似症状吗?什么原因导致的?

4、您最近使用过药物治疗肌肉萎缩吗?什么药?效果如何?

5、您肌萎缩的部位曾经或目前是否有骨折、肌肉损伤、局部瘫痪等情况?如何处理的?

6、您是否存在肌炎、进行性肌营养不良症、缺血性肌病等肌肉病变?

7、您是否患有脊髓炎、脑炎、神经炎等神经系统病变?

8、您是否有长期、大量服用某种药物的情况吗?什么药?用于治疗何种疾病?

9、您有饮酒习惯吗?是否有长期、大量饮酒的情况?

10、您近期饮食情况如何?是否存在进食不卫生食品的经历?

11、您吸烟吗?吸多久了?每天吸多久?

12、您是否还患有糖尿病、心脏病、高血压等疾病?有用药进行控制吗?

患者可以问医生哪些问题

1、我发生肌萎缩最可能的原因是什么?

2、我的病情严重吗?要住院吗?

3、我需要做哪些检查?

4、我要接受何种治疗方法?能治好吗?

5、这些治疗有风险吗?会影响未来肢体活动吗?

6、若药物治疗,药物的用法用量、注意事项有哪些?

7、若手术治疗,日常要如何进行护理?

8、我还有其他疾病,会对治疗产生影响吗?

9、我需要复查吗?多久一次?

检查

预计检查

医生首先会对患者进行体格检查,如肌肉外观、有无压痛、肌强直、肌力、肌张力、肌腱反射、肌纤维颤动和肌束震颤等检查,初步了解肌肉的情况。然后根据患者的个体状况,选做肌电图、肌酶谱、脊髓诱发电位测定等。必要时可做肌活检、尿液及血液生化等检查。

体格检查

1、肌肉外观

病损肌肉呈现萎缩、变细、肌腹变平、不丰满,测周径双侧相差2cm以上。

2、肌肥大

肌强直症可呈真性肥大;肌营养不良症可呈假性肥大。

3、肌肉压痛

炎症性肌病常有压痛。

4、肌强直

肌营养不良性强直症可见肌强直或叩击性肌强直。

5、肌张力

萎缩肌肉肌张力减退。

6、肌纤维颤动和肌束震颤

前者见于神经核性损害常,后者现于神经根性损害。

7、肌腱反射

肌源性、神经源性病损均呈现病损肌肉腱反射低下或消失。

8、肌力检查

各种轻瘫试验阳性,肌力减退。

实验室检查

1、血液检查

(1)肌酶谱检查

血清肌酸磷酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶及其同工酶(LDH1、2、3、4、5)、丙酮酸激酶(PK)、醛缩酶(ALD)、谷草转氨酶(AST)、谷丙转氨酶(ALT)等均有增高,见于肌源性疾病。

(2)血液生化检查

血钾降低见于周期性瘫痪,血肌红蛋白、肌酐亦可见升高。

(3)其他

血糖、内分泌测定对于部分疾病的诊断和鉴别有意义;血抗横纹肌抗体、抗乙酰胆碱受体抗体测定有助于肌炎、重症肌无力症的诊断;风湿、类风湿检查、免疫球蛋白测定有助于判别结缔组织疾病。

2、尿液检查

肌肉广泛损害时,尿肌酸多增高。

其他检查

1、肌电图检查及脊髓诱发电位测定

有助于鉴别肌肉、神经、脊髓源性疾病。

2、肌活检

行组织化学或病理检查有助于鉴别肌病的类型。

诊断

诊断原则

肌肉萎缩病人具有典型的临床表现,如肌肉无力、疼痛、感觉障碍、活动软弱无力等。而且大多数患者发病前,都有肌营养不良、多发性肌炎、先天性肌病、代谢性肌病等肌源性病史,或脑干、脊髓前角细胞、脑/脊神经损伤等神经源性病史。诊断时,医生需要对患者进行详细的体格检查,以了解肌肉的大致情况;为进一步明确诊断,还需进行肌电图、肌酶谱、肌活检、脊髓诱发电位测定、血液生化等相关检查。

鉴别诊断

1、神经源性肌萎缩和肌源性肌萎缩的鉴别

(1)神经源性肌萎缩

好发于成年人,较少是家族遗传的原因引起的,肢体远端受累及较重,常有肌束纤维震颤,部分疾病可有锥体束征阳性,可有或无感觉障碍,肌电图、肌肉活检可见呈神经源性受累,肌酶谱无改变或轻度增高。

(2)肌源性肌萎缩

好发于儿童和青年人,较多是家族遗传的原因引起的,肢带(近端)受累较重,无肌束纤维震颤、锥体束征及感觉障碍等表现,可有肌肥大(或假性)等症状,肌酶谱多明显增高,肌电图、肌肉活检可见呈肌源性受累。

2、肌萎缩与消瘦的鉴别

消瘦因全身营养不良或久病缠绵后引起,为全身性普遍表现,肌电图及肌酶谱多正常。而肌萎缩多限于部分区域或以局部为重的特征性分布。

治疗

预计治疗

首先应尽快找到病因,针对不同的病因采用针对性的治疗。营养缺乏者需尽快补充营养,可给予维生素、蛋白质、氨基酸等营养性药物;有微循环障碍者需使用药物来改善微循环。此外,按摩、推拿等康复疗法也有一定的治疗效果。

治疗方法

1、病因治疗

针对感染、缺血、压迫、肿瘤等病因进行针对性治疗。

2、药物治疗

(1)除饮食应加强营养外,尚可予以大量维生素(维生素B、维生素E)、蛋白质、氨基酸、脂肪乳、能量合剂等营养性药物,必要时可选用胰岛素低血糖疗法。

(2)可选用扩血管药物及循环代谢改善药物来改善微循环。

3、康复治疗

按摩、推拿、医疗体操及其他理疗。

日常

护理原则

1、生活护理

避免过度劳累,注意劳逸结合,在医生指导下进行正确的功能锻炼。提倡高蛋白、高能量饮食,禁烟酒,有助于增强体质,促进肌肉恢复。有些肌萎缩患者免疫力低下,需避免受寒,养成良好的生活习惯,预防感冒、肠胃炎等疾病,以免加重病情。在医生的建议下进行正规的按摩、理疗等治疗。

2、药物护理

在医生指导下正确使用药物,不乱用药,不随意停药,注意药物的不良反应,一旦发生不适,应及时告知医生。

3、心理护理

患者可能因肌萎缩导致日常工作、学习等受到不良影响,出现焦虑、抑郁、自卑等不良情绪,家属和医护人员要多关心患者,并及时给予安慰,患者也可通过积极与医生交流,充分了解自己患病的原因、病情发展和治疗情况,树立治疗信心,保持乐观愉快的情绪,积极配合医生进行治疗。

预防

预防措施

1、按摩肌肉,可用手捏拿、轻轻拍打局部肌肉,可促进局部血液循环,舒缓肌肉不适。

2、当因骨折后固定或瘫痪等原因,存在肌肉长期不活动情况时,可通过他人协助或自己用外力施加于相关部位,令肌肉被动活动,可避免肌肉废用性萎缩的发生。

3、有些患者可使用功能康复仪训练,能有效活动相关部位,增加肌肉活动,促进代谢,可有效避免肌萎缩。

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