流行病学
症状
肌肉萎缩主要表现为受累肌肉易疲劳及肌肉无力感,表现为经常跌倒,跑、跳、爬楼梯等动作吃力。此外,肌炎常有疼痛及压痛;神经炎常有压痛及感觉障碍等。肌肉萎缩逐渐加重,可以引起肌肉挛缩、骨质疏松、骨折、脊柱侧弯、呼吸或吞咽困难等并发症。
原因
肌肉萎缩的病因主要有各种肌肉疾病或外伤、脊髓空洞症、脊髓炎、神经根型脊椎关节病、、脑底蛛网膜炎、脑干病变以及脑、脊神经病变等。
1、肌源性因素
因肌膜功能障碍、肌肉结构异常、神经-肌肉传递障碍或直接压伤而致。
(1)先天性肌病
如肌纤维中央轴空性肌病、肌管性肌病、棒状体肌病、良性先天性肌病等。
(2)肌营养不良症
如进行性肌营养不良症、营养不良性肌强直症等。
(3)炎性肌病
如多发性肌炎、肌炎、皮肌炎及混合性结缔组织病及病毒、细菌、寄生虫等引起的感染性肌炎。
(4)外伤性肌病
如直接损伤或局部断裂、挤压、缺血所致肌肉病变。
(5)代谢性肌病
①与遗传有关的代谢性肌病:如糖原沉积病、家族性周期性瘫痪、脂蛋白异常症、家族性肌球蛋白尿症、脂质代谢异常性肌病等。
②非遗传性代谢性肌病:如糖尿病性肌病、周期性瘫痪、线粒体肌病、亚急性酒精中毒及营养代谢障碍性肌病。
(6)内分泌性肌病
如甲状腺、甲状旁腺功能紊乱,脑垂体功能不足,皮质醇增多症等引起的肌病。
(7)中毒性肌病
如亚急性或慢性酒精中毒性肌病,氯贝丁酯(安妥明)、6-氨基己酸、长春新碱、依米丁、氯奎等药物中毒性肌病等。
(8)其他
如缺血性肌病、癌性肌病、恶液质性肌病、激素性肌病、重症肌无力晚期、反射性肌萎缩、失用性肌萎缩、局部肌内注射引起的针性肌病、顶叶性肌萎缩、交感性营养不良症等。
2、神经源性因素
系周围神经元各部病损导致神经营养障碍及失用性肌萎缩。
(1)脊髓前角细胞病损
如脊髓灰质炎后遗症、脊髓性肌萎缩症、脊髓空洞症、脊髓内肿瘤、脊髓炎、脊髓卒中、多发性硬化症。
(2)脑干病变
如脑干炎、脑干肿瘤、脑干卒中、延髓空洞症、进行性延髓麻痹症等主要引起头面部、眼球运动肌、咽喉肌、舌肌、咀嚼肌萎缩。
(3)脑、脊髓神经根病损
如多发性神经根炎、脊膜神经根炎、神经根型脊椎关节病、椎管内脊髓外病损、脑底蛛网膜炎。
(4)脑、脊神经病
如脑、脊神经炎,多发性神经炎,单神经炎,神经外伤,神经性进行性肌萎缩症,末梢神经炎,神经丛损伤,胸出口综合,肘管、腕管、跗管综合征,神经卡压综合征,肩手综合征,斜角肌间隙综合征,周围神经肿瘤,中毒性周围神经病等。
肌纤维中央轴空性肌病、肌管性肌病、棒状体肌病,良性先天性肌病、进行性肌营养不良症、营养不良性肌强直症、多发性肌炎、肌炎、皮肌炎、混合性结缔组织病、糖原沉积病、家族性周期性瘫痪、脂蛋白异常症、家族性肌球蛋白尿症、脂质代谢异常性肌病、糖尿病性肌病、周期性瘫痪、线粒体肌病、亚急性酒精中毒、营养代谢障碍性肌病、甲状腺及甲状旁腺功能紊乱、脑垂体功能不足,皮质醇增多症、缺血性肌病、癌性肌病、恶液质性肌病、激素性肌病、重症肌无力晚期、反射性肌萎缩、失用性肌萎缩、顶叶性肌萎缩、交感性营养不良症、多发性神经根炎、脊膜神经根炎、神经根型脊椎关节病、椎管内脊髓外病损、脑底蛛网膜炎等。
就医
1、一处或多处发生肌肉缩小、变细等肌萎缩表现。
2、伴病变肌肉易疲劳、无力、疼痛不适。
3、伴肢体关节畸形、活动受限、瘫痪。
4、伴局部麻木、刺痛、蚁走感等感觉异常。
5、有局部严重外伤或长期注射药物等病史。
6、患有遗传性或先天性肌肉疾病。
7、出现其它严重、持续或进展性症状体征。
以上均须及时就医咨询。
1、怀疑肌肉本身病变,可去骨科就诊。
2、怀疑神经系统疾病,可去神经内科或神经外科就诊。
3、怀疑内分泌疾病,可去内分泌科就诊。
1、部分患者可能因肌萎缩存在一定的行动障碍,因此外出时最好有亲友陪同,防止意外情况的发生。
2、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
3、医生可能会对肌萎缩部位进行检查,必要时着宽松衣物,便于医生检查。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
1、您的肌肉萎缩是何时出现的?都有哪些部位?随时间推移,症状有加重吗?
2、除肌肉萎缩外,您是否还存在肌肉疼痛、肌肉抽搐等表现?
3、您以前有过类似症状吗?什么原因导致的?
4、您最近使用过药物治疗肌肉萎缩吗?什么药?效果如何?
5、您肌萎缩的部位曾经或目前是否有骨折、肌肉损伤、局部瘫痪等情况?如何处理的?
6、您是否存在肌炎、进行性肌营养不良症、缺血性肌病等肌肉病变?
7、您是否患有脊髓炎、脑炎、神经炎等神经系统病变?
8、您是否有长期、大量服用某种药物的情况吗?什么药?用于治疗何种疾病?
9、您有饮酒习惯吗?是否有长期、大量饮酒的情况?
10、您近期饮食情况如何?是否存在进食不卫生食品的经历?
11、您吸烟吗?吸多久了?每天吸多久?
12、您是否还患有糖尿病、心脏病、高血压等疾病?有用药进行控制吗?
1、我发生肌萎缩最可能的原因是什么?
2、我的病情严重吗?要住院吗?
3、我需要做哪些检查?
4、我要接受何种治疗方法?能治好吗?
5、这些治疗有风险吗?会影响未来肢体活动吗?
6、若药物治疗,药物的用法用量、注意事项有哪些?
7、若手术治疗,日常要如何进行护理?
8、我还有其他疾病,会对治疗产生影响吗?
9、我需要复查吗?多久一次?
检查
医生首先会对患者进行体格检查,如肌肉外观、有无压痛、肌强直、肌力、肌张力、肌腱反射、肌纤维颤动和肌束震颤等检查,初步了解肌肉的情况。然后根据患者的个体状况,选做肌电图、肌酶谱、脊髓诱发电位测定等。必要时可做肌活检、尿液及血液生化等检查。
1、肌肉外观
病损肌肉呈现萎缩、变细、肌腹变平、不丰满,测周径双侧相差2cm以上。
2、肌肥大
肌强直症可呈真性肥大;肌营养不良症可呈假性肥大。
3、肌肉压痛
炎症性肌病常有压痛。
4、肌强直
肌营养不良性强直症可见肌强直或叩击性肌强直。
5、肌张力
萎缩肌肉肌张力减退。
6、肌纤维颤动和肌束震颤
前者见于神经核性损害常,后者现于神经根性损害。
7、肌腱反射
肌源性、神经源性病损均呈现病损肌肉腱反射低下或消失。
8、肌力检查
各种轻瘫试验阳性,肌力减退。
1、血液检查
(1)肌酶谱检查
血清肌酸磷酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶及其同工酶(LDH1、2、3、4、5)、丙酮酸激酶(PK)、醛缩酶(ALD)、谷草转氨酶(AST)、谷丙转氨酶(ALT)等均有增高,见于肌源性疾病。
(2)血液生化检查
血钾降低见于周期性瘫痪,血肌红蛋白、肌酐亦可见升高。
(3)其他
血糖、内分泌测定对于部分疾病的诊断和鉴别有意义;血抗横纹肌抗体、抗乙酰胆碱受体抗体测定有助于肌炎、重症肌无力症的诊断;风湿、类风湿检查、免疫球蛋白测定有助于判别结缔组织疾病。
2、尿液检查
肌肉广泛损害时,尿肌酸多增高。
1、肌电图检查及脊髓诱发电位测定
有助于鉴别肌肉、神经、脊髓源性疾病。
2、肌活检
行组织化学或病理检查有助于鉴别肌病的类型。
诊断
肌肉萎缩病人具有典型的临床表现,如肌肉无力、疼痛、感觉障碍、活动软弱无力等。而且大多数患者发病前,都有肌营养不良、多发性肌炎、先天性肌病、代谢性肌病等肌源性病史,或脑干、脊髓前角细胞、脑/脊神经损伤等神经源性病史。诊断时,医生需要对患者进行详细的体格检查,以了解肌肉的大致情况;为进一步明确诊断,还需进行肌电图、肌酶谱、肌活检、脊髓诱发电位测定、血液生化等相关检查。
1、神经源性肌萎缩和肌源性肌萎缩的鉴别
(1)神经源性肌萎缩
好发于成年人,较少是家族遗传的原因引起的,肢体远端受累及较重,常有肌束纤维震颤,部分疾病可有锥体束征阳性,可有或无感觉障碍,肌电图、肌肉活检可见呈神经源性受累,肌酶谱无改变或轻度增高。
(2)肌源性肌萎缩
好发于儿童和青年人,较多是家族遗传的原因引起的,肢带(近端)受累较重,无肌束纤维震颤、锥体束征及感觉障碍等表现,可有肌肥大(或假性)等症状,肌酶谱多明显增高,肌电图、肌肉活检可见呈肌源性受累。
2、肌萎缩与消瘦的鉴别
消瘦因全身营养不良或久病缠绵后引起,为全身性普遍表现,肌电图及肌酶谱多正常。而肌萎缩多限于部分区域或以局部为重的特征性分布。
治疗
首先应尽快找到病因,针对不同的病因采用针对性的治疗。营养缺乏者需尽快补充营养,可给予维生素、蛋白质、氨基酸等营养性药物;有微循环障碍者需使用药物来改善微循环。此外,按摩、推拿等康复疗法也有一定的治疗效果。
1、病因治疗
针对感染、缺血、压迫、肿瘤等病因进行针对性治疗。
2、药物治疗
(1)除饮食应加强营养外,尚可予以大量维生素(维生素B、维生素E)、蛋白质、氨基酸、脂肪乳、能量合剂等营养性药物,必要时可选用胰岛素低血糖疗法。
(2)可选用扩血管药物及循环代谢改善药物来改善微循环。
3、康复治疗
按摩、推拿、医疗体操及其他理疗。
日常
1、生活护理
避免过度劳累,注意劳逸结合,在医生指导下进行正确的功能锻炼。提倡高蛋白、高能量饮食,禁烟酒,有助于增强体质,促进肌肉恢复。有些肌萎缩患者免疫力低下,需避免受寒,养成良好的生活习惯,预防感冒、肠胃炎等疾病,以免加重病情。在医生的建议下进行正规的按摩、理疗等治疗。
2、药物护理
在医生指导下正确使用药物,不乱用药,不随意停药,注意药物的不良反应,一旦发生不适,应及时告知医生。
3、心理护理
患者可能因肌萎缩导致日常工作、学习等受到不良影响,出现焦虑、抑郁、自卑等不良情绪,家属和医护人员要多关心患者,并及时给予安慰,患者也可通过积极与医生交流,充分了解自己患病的原因、病情发展和治疗情况,树立治疗信心,保持乐观愉快的情绪,积极配合医生进行治疗。
预防
1、按摩肌肉,可用手捏拿、轻轻拍打局部肌肉,可促进局部血液循环,舒缓肌肉不适。
2、当因骨折后固定或瘫痪等原因,存在肌肉长期不活动情况时,可通过他人协助或自己用外力施加于相关部位,令肌肉被动活动,可避免肌肉废用性萎缩的发生。
3、有些患者可使用功能康复仪训练,能有效活动相关部位,增加肌肉活动,促进代谢,可有效避免肌萎缩。
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